Kardiomiopatie: serce w przebudowie

Kar­dio­mio­pa­tie to gru­pa zróż­ni­co­wa­nych scho­rzeń, dla któ­rych wspól­nym mia­now­ni­kiem jest pato­lo­gicz­na prze­bu­do­wa mię­śnia ser­co­we­go pro­wa­dzą­ca do jego dys­funk­cji. Dla­cze­go ser­ce się roz­sze­rza, czy to scho­rze­nia dzie­dzicz­ne i jakie są moż­li­wo­ści lecze­nia, mówi dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej z Sek­cji Ryt­mu Ser­ca Pol­skie­go Towa­rzy­stwa Kar­dio­lo­gicz­ne­go.

Dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej

Pra­cow­nia Elek­tro­fi­zjo­lo­gii i Sty­mu­la­cji Ser­ca Ślą­skie­go Cen­trum Cho­rób Ser­ca w Zabrzu, Sek­cja Ryt­mu Ser­ca Pol­skie­go Towa­rzy­stwa Kar­dio­lo­gicz­ne­go

Gdy ser­ce rośnie

Jak pod­kre­śla­ją eks­per­ci Sek­cji Ryt­mu Ser­ca Pol­skie­go Towa­rzy­stwa Kar­dio­lo­gicz­ne­go, kar­dio­mio­pa­tie to sze­ro­kie poję­cie, naj­ogól­niej ozna­cza­ją­ce pato­lo­gicz­ną prze­bu­do­wę i powięk­sze­nie ser­ca w prze­bie­gu pro­ce­su cho­ro­bo­we­go.

Postę­pu­ją­ca prze­bu­do­wa mię­śnia ser­co­we­go pro­wa­dzi do jego dys­funk­cji. Naj­ogól­niej kar­dio­mio­pa­tie może­my podzie­lić na pier­wot­ne i wtór­ne. Wśród kar­dio­mio­pa­tii pier­wot­nych wyróż­nia­my: kar­dio­mio­pa­tię prze­ro­sto­wą, roz­strze­nio­wą, restryk­cyj­ną, aryt­mo­gen­ną kar­dio­mio­pa­tię pra­wej komo­ry. Kar­dio­mio­pa­tie wtór­ne wystę­pu­ją w prze­bie­gu innych cho­rób takich jak na przy­kład wady zastaw­ko­we, cho­ro­ba nie­do­krwien­na ser­ca, amy­lo­ido­za, sar­ko­ido­za, cukrzy­ca, scho­rze­nia endo­kry­no­lo­gicz­ne czy reu­ma­to­lo­gicz­ne. Mogą one być rów­nież zwią­za­ne z róż­ny­mi czyn­ni­ka­mi tok­sycz­ny­mi lub być efek­tem prze­by­te­go zapa­le­nia mię­śnia ser­co­we­go – wyja­śnia dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.

Skąd to scho­rze­nie?

Kar­dio­mio­pa­tia może być uwa­run­ko­wa­na gene­tycz­nie lub śro­do­wi­sko­wo. Bar­dzo czę­sto kar­dio­mio­pa­tie powsta­ją na pod­ło­żu gene­tycz­nym, ale mogą być zwią­za­ne tak­że z róż­ny­mi czyn­ni­ka­mi tok­sycz­ny­mi, taki­mi jak np. alko­hol (mowa wte­dy o kar­dio­mio­pa­tii alko­ho­lo­wej), nar­ko­ty­ki, leki (mie­dzy inny­mi te sto­so­wa­ne w tera­piach onko­lo­gicz­nych), meta­le cięż­kie czy inne sub­stan­cje che­micz­ne.

Kar­dio­mio­pa­tie uwa­run­ko­wa­ne gene­tycz­nie mogą być dzie­dzi­czo­ne jed­no­ge­no­wo — za cho­ro­bę odpo­wia­da muta­cja jed­ne­go kon­kret­ne­go genu i w zależ­no­ści od typu dzie­dzi­cze­nia mogą zacho­ro­wać dzie­ci pacjen­ta. W przy­pad­ku czę­ści kar­dio­mio­pa­tii mamy do czy­nie­nia z uwa­run­ko­wa­niem wie­lo­ge­no­wym. W tym przy­pad­ku dzie­dzi­cze­nie pre­dys­po­zy­cji do kar­dio­mio­pa­tii mię­dzy człon­ka­mi rodzi­ny nie jest do koń­ca zba­da­ne i nie da się pre­cy­zyj­nie okre­ślić praw­do­po­do­bień­stwa zacho­ro­wa­nia dzie­ci pacjen­ta.

Kar­dio­mio­pa­tie roz­strze­nio­we to bar­dzo zróż­ni­co­wa­na gru­pa kar­dio­mio­pa­tii. Mogą być uwa­run­ko­wa­ne gene­tycz­nie, ale rów­nież i naby­te. W prze­bie­gu tych scho­rzeń docho­dzi do stop­nio­wej roz­strze­ni, czy­li posze­rze­nia jam ser­ca. Sam mię­sień nie sta­je się grub­szy, ale ser­ce roz­sze­rza się.

Innym rodza­jem kar­dio­mio­pa­tii jest kar­dio­mio­pa­tia prze­ro­sto­wa. To gru­pa scho­rzeń o dzie­dzi­cze­niu jed­no­ge­no­wym, gdzie może docho­dzić do zacho­ro­wa­nia wśród człon­ków rodzi­ny i do dzie­dzi­cze­nia odpo­wie­dzial­ne­go za powsta­nie kar­dio­mio­pa­tii genu od rodzi­ca do dziec­ka.

Ist­nie­je tak­że kar­dio­mio­pa­tia z nie­sca­le­nia, zwa­na rów­nież gąb­cza­stą, kie­dy prze­bu­do­wie ule­ga mię­sień ser­co­wy. Struk­tu­ra ser­ca nie przy­po­mi­na wów­czas pra­wi­dło­wej mię­śniów­ki, a raczej rodzaj gąb­ki.

Innym rodza­jem kar­dio­mio­pa­tii jest kar­dio­mio­pa­tia restryk­cyj­na, kie­dy w prze­bie­gu scho­rze­nia nie docho­dzi do zabu­rze­nia skur­czu, ale roz­kur­czu ser­ca. Mię­sień ser­co­wy kur­czy się cał­kiem dobrze, ale nie potra­fi odpo­cząć po skur­czu, czy­li nie roz­sze­rza się tak, by jama ser­ca ponow­nie napeł­ni­ła się krwią.

Innym scho­rze­niem jest aryt­mo­gen­na kar­dio­mio­pa­tia (dys­pla­zja) pra­wej komo­ry, kie­dy cho­ro­ba doty­ka przede wszyst­kim pra­wej, a nie lewej, komo­ry ser­ca. W prze­bie­gu takiej kar­dio­mio­pa­tii docho­dzi do prze­bu­do­wy i zastą­pie­nia mię­śniów­ki ser­ca pra­wej komo­ry tkan­ką tłusz­czo­wą i włók­ni­stą. W nie­któ­rych przy­pad­kach cho­ro­ba może dotknąć rów­nież i lewej komo­ry.

Uwa­ga na nie­wy­dol­ność ser­ca

Każ­da z kar­dio­mio­pa­tii może pro­wa­dzić do roz­wo­ju nie­wy­dol­no­ści ser­ca. War­to zazna­czyć, że tem­po pro­gre­sji cho­ro­by nie jest do koń­ca zna­ne. Może­my z pew­nym praw­do­po­do­bień­stwem oce­nić, że na prze­strze­ni okre­ślo­ne­go cza­su praw­do­po­dob­nie doj­dzie do nie­wy­dol­no­ści ser­ca spo­wo­do­wa­nej upo­śle­dze­niem kurcz­li­wo­ści ser­ca w prze­bie­gu kar­dio­mio­pa­tii, ale to rzecz bar­dzo indy­wi­du­al­na. Prze­bieg kli­nicz­ny każ­dej z kar­dio­mio­pa­tii jest nie­co inny. W kar­dio­mio­pa­tii prze­ro­sto­wej i restryk­cyj­nej spo­dzie­wa­my się w pierw­szej kolej­no­ści pro­ble­mów doty­czą­cych funk­cji roz­kur­czo­wej lewej komo­ry. W aryt­mo­gen­nej kar­dio­mio­pa­tii pra­wej komo­ry, jak sama nazwa wska­zu­je, pro­blem doty­czy w pierw­szej kolej­no­ści pra­wej komo­ry ser­ca i może­my mieć do czy­nie­nia z nie­wy­dol­no­ścią pra­wo­ko­mo­ro­wą, pod­czas gdy funk­cja lewa komo­ry pozo­sta­je przez pewien czas nie­zmie­nio­na – wyli­cza dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.

Aryt­mia — nie­chcia­ny towa­rzysz

Jak pod­kre­śla­ją eks­per­ci Sek­cji Ryt­mu Ser­ca Pol­skie­go Towa­rzy­stwa Kar­dio­lo­gicz­ne­go, prze­bu­do­wa mię­śnia ser­co­we­go może pro­wa­dzić do powsta­nia skłon­no­ści do róż­ne­go rodza­ju aryt­mii, zarów­no komo­ro­wych, jak i nad­ko­mo­ro­wych.

Naj­częst­szą aryt­mią nad­ko­mo­ro­wą towa­rzy­szą­cą kar­dio­mio­pa­tiom jest migo­ta­nie przed­sion­ków. Może ono być wyni­kiem pro­gre­sji cho­ro­by, ale też samo w sobie powo­do­wać pogor­sze­nie prze­bie­gu kar­dio­mio­pa­tii oraz zaostrze­nia nie­wy­dol­no­ści ser­ca. Co nie­zwy­kle istot­ne, jest to aryt­mia zagra­ża­ją­ca uda­rem mózgu, a zatem każ­dy cho­ry z kar­dio­mio­pa­tią, u któ­re­go roz­wi­nie się migo­ta­nie przed­sion­ków, wyma­ga pil­nej kon­tro­li u pro­wa­dzą­ce­go kar­dio­lo­ga celem oce­ny ryzy­ka uda­ru i włą­cze­nia odpo­wied­nie­go lecze­nia mają­ce­go na celu mini­ma­li­za­cję tego ryzy­ka – mówi dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.

Nie mniej nie­bez­piecz­ne są zagra­ża­ją­ce życiu aryt­mie komo­ro­we, takie jak czę­sto­skur­cze komo­ro­we i migo­ta­nie komór. Aryt­mie te sta­no­wią zagro­że­nie życia, stąd też każ­dy pacjent z kar­dio­mio­pa­tią jest oce­nia­ny pod kątem ryzy­ka wystą­pie­nia groź­nych aryt­mii komo­ro­wych. U cho­rych z kar­dio­mio­pa­tia­mi i wyso­kim ryzy­kiem takich aryt­mii wska­za­ne jest wsz­cze­pie­nie kar­dio­wer­te­ra-defi­bry­la­to­ra (ICD) celem ochro­ny pacjen­ta przez nagłym zgo­nem ser­co­wym.

Kar­dio­mio­pa­tie nie­zwią­za­ne z cho­ro­bą wień­co­wą lub prze­by­tym zawa­łem ser­ca doty­ka­ją czę­sto osób mło­dych. Przy­kła­dem takie­go scho­rze­nia jest kar­dio­mio­pa­tia prze­ro­sto­wa, któ­ra wią­że się z aryt­mia­mi, będą­cy­mi czę­sto jed­nym z pierw­szych obja­wów cho­ro­by. Pacjent może odczu­wać czę­sto­skur­cze lub skar­żyć się na nie­wy­ja­śnio­ne omdle­nia, któ­re mogą być wła­śnie obja­wem kar­dio­mio­pa­tii.

Ale kar­dio­mio­pa­tie to nie tyl­ko cho­ro­by dia­gno­zo­wa­ne u osób mło­dych. Dia­gno­zu­je się je tak­że u star­szych pacjen­tów. Ich obja­wa­mi mogą być kla­sycz­ne symp­to­my nie­wy­dol­no­ści ser­ca: spa­dek tole­ran­cji wysił­ku (kie­dyś pacjent bez pro­ble­mu wcho­dził na pią­te pię­tro, dziś meczy się już na trze­cim), dusz­no­ści — tak­że takie, któ­re budzą w nocy, obrzę­ki na nogach.

Pod sta­łą opie­ką

Bar­dzo czę­sto dopie­ro obja­wy nie­wy­dol­no­ści ser­ca skła­nia­ją pacjen­ta do wizy­ty u leka­rza rodzin­ne­go lub u kar­dio­lo­ga i dopie­ro wów­czas cho­ro­ba jest dia­gno­zo­wa­na. Koniecz­nie nale­ży wyja­śnić, co jest przy­czy­ną nie­wy­dol­no­ści ser­ca. Naj­czę­ściej jest to cho­ro­ba nie­do­krwien­na ser­ca, dla­te­go dia­gno­sty­kę nie­wy­dol­no­ści ser­ca zawsze zaczy­na się od wyklu­cze­nia tego scho­rze­nia – mówi dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.

Kar­dio­mio­pa­tie to cho­ro­by prze­wle­kłe. Pacjent wyma­ga sta­łej kon­tro­li kar­dio­lo­gicz­nej. Pod­sta­wą lecze­nia są leki sto­so­wa­ne w tera­pii nie­wy­dol­no­ści ser­ca. Celem lecze­nia jest opa­no­wa­nie i zaha­mo­wa­nie postę­pu cho­ro­by. Odpo­wied­nio dobra­na tera­pia może wydłu­żyć życie pacjen­ta i popra­wić jakość życia cho­re­go.

Roko­wa­nie w kar­dio­mio­pa­tii jest zróż­ni­co­wa­ne i zale­ży od wie­lu czyn­ni­ków. Nawet ten sam rodzaj scho­rze­nia u róż­nych pacjen­tów może mieć bar­dzo zróż­ni­co­wa­ny prze­bieg. U jed­nych pacjen­tów cho­ro­ba postę­pu­je szyb­ciej, u innych wol­niej – mówi dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.

Dodat­ko­we wspar­cie

U wybra­nych grup pacjen­tów, mają­cych wska­za­nia do tego rodza­ju tera­pii, pomoc­ne są dodat­ko­we meto­dy lecze­nia. To mię­dzy inny­mi pro­ce­du­ry elek­tro­te­ra­pii, na przy­kład kar­dio­wer­te­ry-defi­bry­la­to­ry (ICD), wsz­cze­pia­ne pacjen­tom zagro­żo­nym czę­sto­skur­cza­mi komo­ro­wy­mi i migo­ta­niem komór. To rów­nież tera­pia resyn­chro­ni­zu­ją­ca ser­ce (CRT), a tak­że sztucz­ne komo­ry ser­ca i prze­szczep ser­ca.

Inne meto­dy zabie­go­we­go lecze­nia w kar­dio­mio­pa­tiach zale­żą od scho­rzeń wikła­ją­cych prze­bieg cho­ro­by. W przy­pad­ku towa­rzy­szą­cych kar­dio­mio­pa­tiom aryt­mii moż­na roz­wa­żyć wyko­na­nie zabie­gu abla­cji. Jeśli mamy do czy­nie­nia z wadą zastaw­ko­wą, pomoc­ne będą meto­dy lecze­nia kar­dio­chi­rur­gicz­ne­go lub, w przy­pad­ku nie­do­my­kal­no­ści zastaw­ki mitral­nej, zapin­ka MitraC­lip. W kar­dio­mio­pa­tii prze­ro­sto­wej z zawę­ża­niem dro­gi odpły­wu moż­na roz­wa­żyć lecze­nie kar­dio­chi­rur­gicz­ne lub abla­cję alko­ho­lo­wą, mają­ce na celu reduk­cję gru­bo­ści mię­śniów­ki ser­ca. Naj­waż­niej­sza w tera­pii wszyst­kich rodza­jów kar­dio­mio­pa­tii jest regu­lar­ność w przyj­mo­wa­niu zale­co­ne­go lecze­nia, sta­ła kon­tro­la spe­cja­li­stycz­na oraz zdro­wy styl życia. To kwe­stie pod­sta­wo­we zwięk­sza­ją­ce szan­se na dłu­gie lata życia z dobrze kon­tro­lo­wa­ną cho­ro­bą – mówi dr hab. n. med. Ewa Jędrzej­czyk-Patej.