Guz, ból kości, niewspółmierne do urazu złamania. Poznaj objawy mięsaków

Mię­sa­ki zali­cza­ją się do rzad­kich nowo­two­rów – sta­no­wią oko­ło 1% wszyst­kich nowo­two­rów u doro­słych i oko­ło 15% u dzie­ci. Czę­sto cho­ro­ba przez dłu­gi czas nie daje żad­nych obja­wów lub są one mylo­ne z inny­mi scho­rze­nia­mi, a wcze­sne roz­po­zna­nie daje nawet 20% więk­szą szan­sę na cał­ko­wi­te wyle­cze­nie. Lipiec jest mie­sią­cem poświę­co­nym budo­wa­niu świa­do­mo­ści na temat mię­sa­ków. War­to wie­dzieć, czym są te nowo­two­ry i jak waż­na jest szyb­ka dia­gno­za. 

 

Mię­sa­ki to nowo­two­ry zło­śli­we, któ­re powsta­ją głów­nie w tkan­ce kost­nej i mię­śnio­wej. Podzie­lo­ne są na dwie pod­ka­te­go­rie: mię­sa­ki tka­nek mięk­kich (bar­dzo wie­le pod­ty­pów), któ­re roz­wi­ja­ją się w mię­śniach, powię­ziach lub tłusz­czu i sta­no­wią 80% roz­po­zna­wa­nych przy­pad­ków oraz mię­sa­ki kości (oste­osar­co­ma, mię­sak Ewin­ga, chon­dro­sar­co­ma i inne rzad­sze), któ­rych dia­gno­zu­je się ok. 20%. Mię­sa­ki tka­nek mięk­kich naj­czę­ściej zlo­ka­li­zo­wa­ne są w obrę­bie gło­wy i szyi, w tym w oko­li­cy oka, w ukła­dzie moczo­wo-płcio­wym, jamie brzusz­nej czy w koń­czy­nach, choć mogą wystą­pić też w obrę­bie całe­go cia­ła. Mię­sa­ki kości mogą poja­wić się we wszyst­kich kościach orga­ni­zmu. Więk­szość z nich cha­rak­te­ry­zu­je się agre­syw­nym prze­bie­giem. Każ­de­go roku w Pol­sce, suma­rycz­nie we wszyst­kich gru­pach wie­ko­wych, roz­po­zna­je się ok. 60 – 100 nowych przy­pad­ków oste­osar­co­ma i ok. 40 – 60 nowych przy­pad­ków mię­sa­ka Ewin­ga.

 

Obja­wy mię­sa­ków

 

Obja­wy mię­sa­ków mogą być róż­no­rod­ne i zale­żą od ich loka­li­za­cji oraz wiel­ko­ści. Do naj­pow­szech­niej­szych nale­żą:

• guz lub obrzęk – nie­ty­po­we zgru­bie­nie, któ­re moż­na wyczuć pod skó­rą, czę­sto bez­bo­le­sne na począt­ku,
• ból – sta­ły lub nasi­la­ją­cy się w nocy, któ­ry nie musi być zwią­za­ny z aktyw­no­ścią fizycz­ną, któ­ry czę­sto nie ustę­pu­je po poda­nych lekach prze­ciw­bó­lo­wych,
• utra­ta wagi bez wyraź­nej przy­czy­ny – czę­sto towa­rzy­szy zaawan­so­wa­nym sta­diom nowo­two­rów,
• zmę­cze­nie, osła­bie­nie, brak ener­gii,
• pato­lo­gicz­ne zła­ma­nia nie­współ­mier­ne do odnie­sio­ne­go ura­zu,
• zabu­rze­nia rucho­mo­ści koń­czy­ny.

 

– Z uwa­gi na to, że mię­sa­ki wystę­pu­ją rzad­ko i nie dają jed­no­znacz­nych obja­wów, leka­rze pierw­sze­go kon­tak­tu dość czę­sto dia­gno­zu­ją u pacjen­tów inne scho­rze­nia, w tym np. zapa­le­nie kości i prze­pi­su­ją lecze­nie obja­wo­we, w tym anty­bio­ty­ki. Dopie­ro gdy stan ogól­ny cho­re­go się pogar­sza i nie dzia­ła zaor­dy­no­wa­na tera­pia, prze­pro­wa­dza się bada­nie radio­lo­gicz­ne. War­to zatem, aby leka­rze byli czuj­ni, a pacjen­ci bez­zwłocz­nie zgła­sza­li nie­po­ko­ją­ce obja­wy. Lepiej jest zro­bić o jed­no bada­nie za dużo i wyklu­czyć cho­ro­bę – pod­su­mo­wu­je prof. Anna Raci­bor­ska, Kie­row­nik Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej Dzie­ci i Mło­dzie­ży w Insty­tu­cie Mat­ki i Dziec­ka.

 

Mię­sa­ki u doro­słych a u dzie­ci

 

Mię­sa­ki wystę­pu­ją zarów­no u doro­słych, jak i u dzie­ci, ale ich cha­rak­te­ry­sty­ka i lecze­nie mogą się róż­nić. Naj­częst­sze rodza­je mię­sa­ków u dzie­ci to mię­sak mię­śni poprzecz­nie prąż­ko­wa­ny (rhab­do­my­osar­co­ma), mię­sak kości (oste­osar­co­ma) i mię­sak Ewin­ga. U doro­słych czę­ściej wystę­pu­ją tłusz­cza­ko­mię­sak (lipo­sar­co­ma) oraz mię­śnia­ko­mię­sak gład­ko­ko­mór­ko­wy (leio­my­osar­co­ma)^[1].

Róż­ni­ce wystę­pu­ją rów­nież w prze­bie­gu cho­ro­by – u dzie­ci zmia­ny rosną znacz­nie szyb­ciej, jed­nak dzie­ci mają więk­szą zdol­ność do rege­ne­ra­cji po lecze­niu. U osób doro­słych cho­ro­ba czę­sto wią­że się z więk­szą licz­bą powi­kłań. Wspól­ną cechą mię­sa­ków dla obu grup wie­ko­wych jest ich zdol­ność do szyb­kie­go roz­prze­strze­nia się i dawa­nia prze­rzu­tów do róż­nych czę­ści cia­ła, co zna­czą­co wpły­wa na pro­ces lecze­nia oraz jego sku­tecz­ność.

 

– Póź­ne wykry­cie nowo­two­ru, zarów­no u doro­słych jak i u dzie­ci wią­że się z mniej­szą szan­są na powo­dze­nie tera­pii. Sza­cu­je się, że u 30% małych pacjen­tów, już w momen­cie dia­gno­zy, stwier­dza się wie­le miejsc prze­rzu­tu nowo­two­ru, czy­li tzw. cho­ro­bę roz­sia­ną. Wła­śnie dla­te­go wcze­sne roz­po­zna­nie mię­sa­ków jest klu­czo­we dla sku­tecz­ne­go lecze­nia. Wybór odpo­wied­niej licz­by pro­ce­dur, takich jak che­mio­te­ra­pia, radio­te­ra­pia czy lecze­nie chi­rur­gicz­ne, a tak­że ich inten­syw­ność zale­żą nie tyl­ko od dia­gno­zy histo­pa­to­lo­gicz­nej, ale tak­że od „czyn­ni­ków rokow­ni­czych” cha­rak­te­ry­stycz­nych dla każ­de­go przy­pad­ku, w tym stop­nia zaawan­so­wa­nia – wyja­śnia prof. Anna Raci­bor­ska, Kie­row­nik Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej Dzie­ci i Mło­dzie­ży w Insty­tu­cie Mat­ki i Dziec­ka.

 

Wcze­sna dia­gno­za jest szan­są na lep­sze wyni­ki lecze­nia

 

Powo­dze­nie tera­pii zale­ży od wie­lu czyn­ni­ków – m.in. od rodza­ju i umiej­sco­wie­nia zmian, obec­no­ści prze­rzu­tów czy cho­rób współ­ist­nie­ją­cych. Obec­nie wyni­ki lecze­nia są bar­dzo dobre, pod warun­kiem że cho­ro­ba zosta­nie roz­po­zna­na w począt­ko­wym sta­dium.

 

– Aktu­al­nie prze­cięt­na wiel­kość wykry­wa­nej zmia­ny nowo­two­ro­wej wyno­si aż 10 cm. Roz­po­zna­nie guza mniej­sze­go niż piłecz­ka do gol­fa, czy­li poni­żej 50 mm daje 20% więk­szą szan­sę na sku­tecz­ną tera­pię. W przy­pad­ku mię­sa­ków tka­nek mięk­kich jeste­śmy w sta­nie wyle­czyć ok. 75% cho­rych, z cze­go u więk­szo­ści pacjen­tów z guza­mi koń­czyn prze­pro­wa­dza­my ope­ra­cje oszczę­dza­ją­ce. Wyle­czal­ność mię­sa­ków kości nato­miast jest na pozio­mie ok. 65–70% w przy­pad­ku pacjen­tów doro­słych, zaś u dzie­ci sta­no­wi nawet 80%. Nie ma jesz­cze spe­cjal­nych badań pro­fi­lak­tycz­nych, któ­re pozwo­li­ły­by na wcze­sne wykry­cie cho­ro­by przed poja­wie­niem się obja­wów. Dla­te­go regu­lar­ne wizy­ty kon­tro­l­ne u leka­rza oraz świa­do­mość i kon­sul­ta­cja poja­wia­ją­cych się dole­gli­wo­ści są nie­zwy­kle istot­ne – tłu­ma­czy prof. Piotr Rut­kow­ski, spe­cja­li­sta chi­rur­gii onko­lo­gicz­nej, Kie­row­nik Kli­ni­ki Nowo­two­rów Tka­nek Mięk­kich, Kości i Czer­nia­ków Naro­do­we­go Insty­tu­tu Onko­lo­gii im. Marii Skło­dow­skiej-Curie w War­sza­wie.

 

Sku­tecz­na tera­pia

 

Mię­sa­ki to cho­ro­ba zło­żo­na, któ­ra wyma­ga spe­cja­li­stycz­ne­go podej­ścia. Aby posta­wić dokład­ną dia­gno­zę, koniecz­ne jest wyko­na­nie badań obra­zo­wych, takich jak rent­gen, tomo­gra­fia kom­pu­te­ro­wa lub rezo­nans magne­tycz­ny, a tak­że biop­sji, któ­ra pozwa­la na ana­li­zę histo­pa­to­lo­gicz­ną pobra­nej tkan­ki. Pro­ces lecze­nia zazwy­czaj obej­mu­je che­mio­te­ra­pię, radio­te­ra­pię oraz zabie­gi chi­rur­gicz­ne, a cza­sa­mi tak­że immu­no­te­ra­pię lub tera­pię celo­wa­ną. Każ­dy przy­pa­dek jest inny, dla­te­go plan lecze­nia powi­nien być indy­wi­du­al­nie dosto­so­wa­ny do spe­cy­fi­ki cho­ro­by pacjen­ta.

 

– Lecze­nie mię­sa­ków wyma­ga sko­or­dy­no­wa­ne­go podej­ścia, dla­te­go waż­ne jest, aby świa­do­mie wybrać naj­lep­szą pla­ców­kę, któ­ra ofe­ru­je nie tyl­ko chi­rur­gię, ale tak­że radio­te­ra­pię i che­mio­te­ra­pię. Zwięk­sza to szan­se pacjen­ta na peł­ne wyle­cze­nie i wpły­wa na jakość życia po tera­pii. Z tego powo­du zale­ca się, aby cho­rzy na mię­sa­ki byli lecze­ni w spe­cja­li­stycz­nych ośrod­kach lub w jed­nost­kach z dużym doświad­cze­niem w tera­pii tego rodza­ju nowo­two­rów – wyja­śnia dr n. med. Krzysz­tof Bro­no­wic­ki, spe­cja­li­sta chi­rur­gii dzie­cię­cej i onko­lo­gicz­nej.

 

Nie­zwy­kle waż­ne w lecze­niu mię­sa­ków jest tak­że opra­co­wy­wa­nie nowych, sku­tecz­niej­szych i mniej obcią­ża­ją­cych pacjen­tów metod. Klu­czo­we w tym pro­ce­sie są bada­nia kli­nicz­ne, bez któ­rych wie­le osób nie mia­ło­by nawet szan­sy na tera­pię, dla­te­go tak waż­ne jest zwięk­sza­nie ich dostęp­no­ści. Tego typu pro­jek­ty pro­wa­dzo­ne są m.in. w Kli­ni­ce Onko­lo­gii Dzie­ci i Mło­dzie­ży IMiD oraz Kli­ni­ce Nowo­two­rów Tka­nek Mięk­kich, Kości i Czer­nia­ków NIO-PIB w War­sza­wie, jak np. REGBONE, BUTTERFLY, EFTISARC-NEO, czy ANNA-SARC, któ­re finan­so­wa­ne są ze środ­ków Agen­cji Badań Medycz­nych. Od 4 lat pod kie­row­nic­twem prof. Pio­tra Rut­kow­skie­go i m.in. we współ­pra­cy z Prof. Anną Raci­bor­ską, dzia­ła tak­że Pol­ska Gru­pa Mię­sa­ko­wa (Polish Sar­co­ma Gro­up). Jej dzia­ła­nia nakie­ro­wa­ne są na bada­nia u pacjen­tów z tym rodza­jem nowo­two­ru, w celu popra­wy wyni­ków lecze­nia, a tak­że na sze­rze­nie wie­dzy na temat tej spe­cy­ficz­nej cho­ro­by nie tyl­ko w śro­do­wi­sku medycz­nym.

 

Mię­sa­ki są rzad­ki­mi, ale nie­bez­piecz­ny­mi nowo­two­ra­mi, któ­re mogą wystą­pić zarów­no u dzie­ci, jak i doro­słych. Wcze­sne roz­po­zna­nie i lecze­nie w spe­cja­li­stycz­nych ośrod­kach są klu­czo­we dla popra­wy roko­wań pacjen­tów. Lipiec, Mie­siąc Świa­do­mo­ści Mię­sa­ków, to dosko­na­ły czas, aby zwięk­szyć naszą wie­dzę na ich temat i wspie­rać pro­jek­ty badaw­cze mają­ce na celu opra­co­wy­wa­nie nowych, sku­tecz­niej­szych tera­pii. Pamię­taj­my, że regu­lar­ne bada­nia i zwra­ca­nie uwa­gi na obja­wy mogą zna­czą­co wpły­nąć na nasze zdro­wie nie tyl­ko w tej gru­pie pacjen­tów.

 

Kli­ni­ka Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Dzie­ci i Mło­dzie­ży Insty­tu­tu Mat­ki i Dziec­ka (IMiD)

Naj­star­sza w Pol­sce, wyso­ko­spe­cja­li­stycz­na Kli­ni­ka onko­lo­gicz­na dla dzie­ci i mło­dzie­ży zlo­ka­li­zo­wa­na w War­sza­wie. Inter­dy­scy­pli­nar­ny, doświad­czo­ny zespół Kli­ni­ki pro­wa­dzi peł­ną dia­gno­sty­kę i kom­plek­so­we lecze­nie nowo­two­rów u dzie­ci od okre­su pło­do­we­go do 25. roku życia z całe­go kra­ju. Spe­cja­li­zu­je się w zakre­sie lecze­nia guzów litych poza ośrod­ko­wym ukła­dem ner­wo­wym oraz histio­cy­toz. Kli­ni­ka jest ośrod­kiem refe­ren­cyj­nym w lecze­niu oszczę­dza­ją­cym, umoż­li­wia­ją­cym ura­to­wa­nie koń­czy­ny cho­re­mu dziec­ku. Do 2024 r. wyko­na­no ponad 1000 zabie­gów wsz­cze­pia­nia endo­pro­tez, tak­że tych wydłu­ża­nych mecha­nicz­nie lub w wyni­ku dzia­ła­nia pola elek­tro­ma­gne­tycz­ne­go. Naj­młod­szy pacjent, u któ­re­go wyko­na­no taki zabieg miał 8 mie­się­cy. Zespół Kli­ni­ki pro­wa­dzi tak­że dzia­łal­ność nauko­wą – m.in. nie­ko­mer­cyj­ne bada­nia kli­nicz­ne dot. lecze­nia guzów litych u dzie­ci.

 

Dr hab. n. med., prof. IMID Anna Raci­bor­ska

Spe­cja­list­ka pedia­trii, onko­lo­gii i hema­to­lo­gii dzie­cię­cej. Jest absol­went­ką II Wydzia­łu Lekar­skie­go Aka­de­mii Medycz­nej w War­sza­wie (obec­nie War­szaw­ski Uni­wer­sy­tet Medycz­ny), a tak­że absol­went­ką wydzia­łu Reha­bi­li­ta­cji Rucho­wej Aka­de­mii Wycho­wa­nia Fizycz­ne­go w War­sza­wie. Lau­re­at­ka #ShEO Awards 2024 w kate­go­rii „Nadzie­ja w medy­cy­nie”. Od 2003 jest zwią­za­na z Insty­tu­tem Mat­ki i Dziec­ka w War­sza­wie, gdzie od 2017 peł­ni funk­cję kie­row­ni­ka Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej, a tak­że człon­ka Rady Nauko­wej IMiD. Jed­nym z głów­nych celów jej pra­cy zawo­do­wej jest popra­wa wyni­ków lecze­nia pier­wot­nych nowo­two­rów kości oraz cho­rób z krę­gu histio­cy­toz. Anna Raci­bor­ska jest otwar­tą i łamią­cą ste­reo­ty­py lekar­ką, a onko­lo­gia dzie­cię­ca jest jej pasją. W swo­jej pra­cy łączy doświad­cze­nie dyna­micz­nej i rze­czo­wej spe­cja­list­ki z empa­tią kobie­ty i mat­ki.

^[1] https://www.sarcoma.pl/miesaki/