Ciemne zabarwienie moczu, senność i przyspieszone tętno. To może być hemoliza

Hemo­li­za, czy­li stan, w któ­rym docho­dzi do nad­mier­ne­go roz­pa­du czer­wo­nych krwi­nek, może pro­wa­dzić do ane­mii, a co za tym idzie do wystą­pie­nia nie­do­bo­rów tle­nu w orga­nach i tkan­kach. W rezul­ta­cie ist­nie­je ryzy­ko poważ­nych powi­kłań dłu­go­ter­mi­no­wych, takich jak uszko­dze­nie narzą­dów w wyni­ku nie­do­tle­nie­nia, zagro­że­nie życia w sta­nach ostrych oraz roz­wój nie­wy­dol­no­ści nerek. Dla­cze­go w przy­pad­ku hemo­li­zy tak waż­ne jest zna­le­zie­nie przy­czy­ny, a nie tyl­ko lecze­nie obja­wów?

 

W pro­ce­sie hemo­li­zy docho­dzi do nisz­cze­nia czer­wo­nych krwi­nek (ery­tro­cy­tów), któ­re odgry­wa­ją klu­czo­wą rolę w dostar­cza­niu tle­nu do tka­nek orga­ni­zmu. Gdy hemo­li­za prze­bie­ga gwał­tow­nie, a ery­tro­cy­ty ule­ga­ją destruk­cji szyb­ciej, niż są pro­du­ko­wa­ne przez szpik kost­ny, może dojść do głę­bo­kiej nie­do­krwi­sto­ści (ane­mii hemo­li­tycz­nej). To stan wyma­ga­ją­cy natych­mia­sto­wej inter­wen­cji medycz­nej. — W nor­mal­nych warun­kach czer­wo­ne krwin­ki żyją oko­ło 120 dni, po czym są usu­wa­ne głów­nie przez śle­dzio­nę. W przy­pad­ku hemo­li­zy ich życie ule­ga w róż­nym stop­niu skró­ce­niu, a orga­nizm nie jest w sta­nie wystar­cza­ją­co szyb­ko zastą­pić ich nowy­mi krwin­ka­mi. Do naj­częst­szych przy­czyn nale­żą cho­ro­by auto­im­mu­no­lo­gicz­ne czy hema­to­lo­gicz­ne, infek­cje, przyj­mo­wa­nie nie­któ­rych leków, wro­dzo­ne lub naby­te wady krwi­nek czer­wo­nych — tłu­ma­czy dr n. med Marek Dudziń­ski z Fun­da­cji Saven­tic.

Obja­wy ane­mii hemo­li­tycz­nej to mię­dzy inny­mi żół­tacz­ka, będą­ca efek­tem nagro­ma­dze­nia bili­ru­bi­ny, pro­duk­tu roz­pa­du hemo­glo­bi­ny; oraz powięk­sze­nie śle­dzio­ny i wątro­by, któ­re pra­cu­ją inten­syw­niej, by prze­two­rzyć uszko­dzo­ne krwin­ki. — Oso­by cier­pią­ce na ane­mię hemo­li­tycz­ną cha­rak­te­ry­zu­je bla­do-żół­ty odcień skó­ry, zwy­kle odczu­wa­ją ogól­ne osła­bie­nie i sen­ność, mogą szyb­ciej się męczyć, czy mieć przy­spie­szo­ne tęt­no, co jest sygna­łem, że ser­ce pra­cu­je cię­żej, by dostar­czyć tlen do tka­nek. Ane­mia hemo­li­tycz­na wyma­ga pil­nej dia­gno­sty­ki spe­cja­li­stycz­nej, mają­cej usta­lić jej przy­czy­ny, ponie­waż nie­le­czo­na może pro­wa­dzić do poważ­nych pro­ble­mów zdro­wot­nych, w tym do nie­wy­dol­no­ści orga­nów z powo­du nie­do­tle­nie­nia — doda­je dr n. med Marek Dudziń­ski z Fun­da­cji Saven­tic.

Jed­nym z naj­bar­dziej cha­rak­te­ry­stycz­nych symp­to­mów hemo­li­zy jest rów­nież zmia­na kolo­ru moczu na ciem­niej­szy, czę­sto opi­sy­wa­ny jako „her­ba­cia­ny”. Jest to wyni­kiem obec­no­ści hemo­glo­bi­ny lub jej pro­duk­tów roz­pa­du w moczu. Hemo­glo­bi­na uwol­nio­na z roz­pa­dłych ery­tro­cy­tów jest fil­tro­wa­na przez ner­ki i wyda­la­na z moczem, nada­jąc mu cha­rak­te­ry­stycz­ny kolor.

Dia­gno­sty­ka hemo­li­zy obej­mu­je sze­reg badań krwi, w tym peł­ną mor­fo­lo­gię krwi, testy na obec­ność prze­ciw­ciał skie­ro­wa­nych prze­ciw krwin­kom czer­wo­nym oraz bada­nia oce­nia­ją­ce funk­cjo­no­wa­nie wątro­by i nerek. Wśród przy­kła­do­wych badań dia­gno­stycz­nych wymie­nia się m.in. oce­nę stę­że­nia hap­to­glo­bi­ny, bili­ru­bi­ny w suro­wi­cy, homo­sy­de­ry­ny w moczu, LDH oraz hemo­pek­sy­ny oraz licz­by rety­ku­lo­cy­tów. Wyni­ki testów pasko­wych moczu wykry­wa­ją­ce hemo­glo­bi­nę i uro­bi­li­no­gen rów­nież mogą być wska­zów­ką dia­gno­stycz­ną dla leka­rza. Ponad­to czę­sto waż­ne jest rów­nież prze­pro­wa­dze­nie badań obra­zo­wych, takich jak ultra­so­no­gra­fia, aby oce­nić stan narzą­dów wewnętrz­nych. Sku­tecz­ne lecze­nie hemo­li­zy jest nie­moż­li­we bez pozna­nia powo­du jej wystą­pie­nia.

— Hemo­li­za może być spo­wo­do­wa­na wewnątrz- lub zewną­trz­po­chod­ny­mi przy­czy­na­mi. Wewnątrz­po­chod­ne obej­mu­ją przede wszyst­kim dzie­dzicz­ne wady ery­tro­cy­tów, takie jak defek­ty bło­ny, enzy­ma­tycz­ne i hemo­glo­bi­ny (np. sfe­ro­cy­to­za, elip­to­cy­to­za, ane­mia sier­po­wa­ta). Zewną­trz­po­chod­ne to m.in. reak­cje auto­im­mu­ni­za­cyj­ne, leki, zaka­że­nia, reak­cje potrans­fu­zyj­ne, cho­ro­ba hemo­li­tycz­na nowo­rod­ków, frag­men­ta­cja ery­tro­cy­tów w prze­bie­gu mikro­an­gio­pa­tii, czyn­ni­ki fizycz­ne i che­micz­ne oraz ura­zy mecha­nicz­ne. Hemo­li­za jest rów­nież cha­rak­te­ry­stycz­na dla noc­nej napa­do­wej hemo­glo­bi­nu­rii (PNH), rzad­kiej cho­ro­by hema­ta­to­lo­gicz­nej w któ­rej wystę­pu­je naby­ty defekt bło­ny ery­tro­cy­tów. Wcze­sne roz­po­zna­nie i iden­ty­fi­ka­cja przy­czy­ny hemo­li­zy umoż­li­wia­ją wdro­że­nie odpo­wied­nie­go lecze­nia, co mini­ma­li­zu­je ryzy­ko powi­kłań — wyja­śnia dr n. med Marek Dudziń­ski z Fun­da­cji Saven­tic.

Hemo­li­za nie jest cho­ro­bą samą w sobie lecz obja­wem wie­lu scho­rzeń i może prze­bie­gać w róż­nych mecha­ni­zmach. Klu­czo­we jest usta­le­nie jej przy­czy­ny. W przy­pad­ku hemo­li­zy tera­pia powin­na mieć więc cha­rak­ter przy­czy­no­wy, czy­li jest zależ­na od źró­dła tego sta­nu. Lecze­nie może obej­mo­wać leki immu­no­su­pre­syj­ne, któ­re hamu­ją dzia­ła­nie ukła­du odpor­no­ścio­we­go w przy­pad­ku cho­rób auto­im­mu­no­lo­gicz­nych, che­mio­te­ra­pię w przy­pad­ku jeśli przy­czy­ną są nowo­two­ry ukła­du chłon­ne­go, leki prze­ciw­in­fek­cyj­ne w przy­pad­ku hemo­li­zy wywo­ła­nej zaka­że­nia­mi, oraz sple­nek­to­mię, czy­li usu­nię­cie śle­dzio­ny, w przy­pad­kach, gdy śle­dzio­na nad­mier­nie nisz­czy czer­wo­ne krwin­ki. Jeśli roz­pad krwi­nek jest efek­tem przyj­mo­wa­nych leków, nie­zbęd­na jest rezy­gna­cja z tych pre­pa­ra­tów. W przy­pad­ku kie­dy ane­mia zagra­ża życiu sto­su­je się trans­fu­zje, któ­re mają na celu szyb­kie doraź­ne uzu­peł­nie­nie nie­do­bo­rów czer­wo­nych krwi­nek. Choć w wie­lu przy­pad­kach moż­na sku­tecz­nie zarzą­dzać obja­wa­mi i popra­wić jakość życia pacjen­tów, peł­ne wyle­cze­nie nie zawsze jest moż­li­we. Waż­ne jest jed­nak wcze­sne roz­po­zna­nie i pod­ję­cie odpo­wied­niej tera­pii, aby zmi­ni­ma­li­zo­wać ryzy­ko powi­kłań i dłu­go­ter­mi­no­wych kon­se­kwen­cji zdro­wot­nych.