Mięsaki stanowią 16% chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży. Jakie dają objawy i co powinniśmy o nich wiedzieć?

Mię­sa­ki to nowo­two­ry rzad­kie, któ­re doty­czą rów­nież naj­młod­szych pacjen­tów. Rocz­nie roz­po­zna­je się je nawet u 160–200 dzie­ci w Pol­sce. Lipiec jest mie­sią­cem poświę­co­nym budo­wa­niu świa­do­mo­ści na temat mię­sa­ków. Pro­fe­sor Anna Raci­bor­ska, Kie­row­nik Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej Dzie­ci i Mło­dzie­ży w Insty­tu­cie Mat­ki i Dziec­ka wyja­śnia, jakie są obja­wy tych nowo­two­rów u dzie­ci i jak waż­ne jest ich szyb­kie roz­po­zna­nie.

Mię­sa­ki to nowo­two­ry zło­śli­we, któ­re głów­nie powsta­ją w tkan­ce łącz­nej i mię­śnio­wej. Podzie­lo­ne są na dwie głów­ne pod­ka­te­go­rie: mię­sa­ki tka­nek mięk­kich, któ­re roz­wi­ja­ją się w mię­śniach, powię­ziach lub tłusz­czu, oraz mię­sa­ki kości. Więk­szość z nich cha­rak­te­ry­zu­je się agre­syw­nym prze­bie­giem. Każ­de­go roku w Pol­sce roz­po­zna­je się nawet do 160–200 nowych przy­pad­ków. Mię­sa­ki tka­nek mięk­kich u dzie­ci sta­no­wią oko­ło
5–8% wszyst­kich nowo­two­rów zło­śli­wych. Zazwy­czaj dia­gno­zo­wa­ne są u pacjen­tów w wie­ku od 2 do 6 roku życia oraz od 15 do 19 lat¹. Mię­sa­ki kości nato­miast to ok. 7% wszyst­kich nowo­two­rów wystę­pu­ją­cych u osób mało­let­nich, ze szczy­tem zacho­ro­wań pomię­dzy 15 a 19 rokiem życia, ale zda­rza­ją się u dzie­ci młod­szych, w tym rów­nież u nie­mow­ląt poni­żej 1 roku życia.

Obja­wy mię­sa­ków u dzie­ci

Mię­sa­ki tka­nek mięk­kich naj­czę­ściej zlo­ka­li­zo­wa­ne są w obrę­bie gło­wy i szyi, w tym w oko­li­cy oka, w ukła­dzie moczo­wo-płcio­wym, jamie brzusz­nej czy w koń­czy­nach, choć mogą wystą­pić też w obrę­bie całe­go cia­ła. Mię­sa­ki kości mogą poja­wić się we wszyst­kich kościach orga­ni­zmu.

– Naj­częst­szym obja­wem mię­sa­ka jest guz lub wybrzu­sze­nie w tkan­kach mięk­kich czy kościach, nie­kie­dy mylo­ne z krwia­kiem, naczy­nia­kiem lub obrzę­kiem. Ponad­to zazwy­czaj poja­wia się ból sta­ły lub nasi­la­ją­cy się w nocy, któ­ry nie musi być zwią­za­ny z aktyw­no­ścią fizycz­ną. W bar­dziej zaawan­so­wa­nym sta­dium cho­ro­by czę­sto obser­wu­je się u dzie­ci rów­nież osła­bie­nie, zmę­cze­nie, utra­tę masy cia­ła, czy gorącz­kę wraz z pod­wyż­szo­ny­mi para­me­tra­mi sta­nu zapal­ne­go (m.in. wzrost licz­ny bia­łych krwi­nek, wzrost CRP). Jeśli mię­sak wystę­pu­je w oko­li­cy klat­ki pier­sio­wej lub w odcin­ku szyj­nym krę­go­słu­pa, może powo­do­wać trud­no­ści z oddy­cha­niem lub poły­ka­niem w wyni­ku uci­sku na narzą­dy wewnętrz­ne – wyja­śnia prof. Anna Raci­bor­ska, Kie­row­nik Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej Dzie­ci i Mło­dzie­ży w Insty­tu­cie Mat­ki i Dziec­ka. – Z uwa­gi na to, że mię­sa­ki nie dają jed­no­znacz­nych obja­wów, leka­rze pierw­sze­go kon­tak­tu czę­sto dia­gno­zu­ją u dzie­ci np. zapa­le­nie kości i prze­pi­su­ją lecze­nie obja­wo­we, w tym anty­bio­ty­ki. Dopie­ro gdy stan ogól­ny dziec­ka się pogar­sza i nie dzia­ła zaor­dy­no­wa­na tera­pia, prze­pro­wa­dza się bada­nie radio­lo­gicz­ne – doda­je.

Wcze­sna dia­gno­za jest szan­są na lep­sze wyni­ki lecze­nia

Obec­nie wyni­ki lecze­nia mię­sa­ków roz­po­zna­nych w począt­ko­wym sta­dium są bar­dzo dobre, jed­nak z uwa­gi na to, że przez dłu­gi czas nie dają żad­nych obja­wów lub są one mylo­ne z inny­mi cho­ro­ba­mi, ich dia­gno­za czę­sto nastę­pu­je zbyt póź­no.

– Nie­ste­ty, póź­ne wykry­cie nowo­two­ru wią­że się z mniejszą szansą na powo­dze­nie tera­pii. Sza­cu­je się, że u 20% dzie­ci, już w momen­cie dia­gno­zy, stwier­dza się wie­le miejsc prze­rzu­tu nowo­two­ru, czy­li tzw. cho­ro­bę roz­sia­ną². Wła­śnie dla­te­go wcze­sne roz­po­zna­nie mię­sa­ków u dzie­ci jest klu­czo­we dla sku­tecz­ne­go lecze­nia. Wybór odpo­wied­niej licz­by pro­ce­dur, takich jak che­mio­te­ra­pia, radio­te­ra­pia czy chi­rur­gia, a tak­że ich inten­syw­ność zale­żą nie tyl­ko od dia­gno­zy histo­pa­to­lo­gicz­nej, ale tak­że od „czyn­ni­ków rokow­ni­czych” cha­rak­te­ry­stycz­nych dla każ­de­go przy­pad­ku, w tym stop­nia zaawan­so­wa­nia – wyja­śnia prof. Anna Raci­bor­ska, Kie­row­nik Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej Dzie­ci i Mło­dzie­ży w Insty­tu­cie Mat­ki i Dziec­ka.

Nie ist­nie­ją jesz­cze spe­cy­ficz­ne bada­nia pro­fi­lak­tycz­ne, któ­re pozwo­li­ły­by odpo­wied­nio wcze­śnie, jesz­cze przed wystą­pie­niem obja­wów, zdia­gno­zo­wać cho­ro­bę. Nie­mniej jed­nak regu­lar­ne bada­nia lekar­skie oraz świa­do­mość obja­wów i obser­wa­cja dziec­ka są nie­zwy­kle waż­ne.

– Mię­sa­ki u dzie­ci to cho­ro­ba zło­żo­na, wyma­ga­ją­ca odpo­wied­nie­go podej­ścia. Dokład­na dia­gno­za wyma­ga prze­pro­wa­dze­nia badań obra­zo­wych, takich jak rent­gen, tomo­gra­fia kom­pu­te­ro­wa lub rezo­nans magne­tycz­ny, a tak­że pobra­nie prób­ki tkan­ki, czy­li tak zwa­nej biop­sji, w celu bada­nia histo­pa­to­lo­gicz­ne­go i mole­ku­lar­ne­go. Lecze­nie zazwy­czaj obej­mu­je che­mio­te­ra­pię, radio­te­ra­pię i ope­ra­cję, a cza­sa­mi rów­nież immu­no­te­ra­pię lub tera­pię celo­wa­ną. Każ­de dziec­ko jest inne, więc plan lecze­nia powi­nien zostać dosto­so­wa­ny do indy­wi­du­al­nych potrzeb i cha­rak­te­ry­sty­ki pacjen­ta – doda­je prof. Anna Raci­bor­ska.

Wybór ośrod­ka lecze­nia

Tera­pia mię­sa­ków u dzie­ci wyma­ga wie­lo­dy­scy­pli­nar­ne­go podej­ścia, dla­te­go waż­ne jest, aby świa­do­mie wybrać naj­lep­szą pla­ców­kę. Szcze­gól­nie w przy­pad­ku małych dzie­ci, wybór meto­dy lecze­nia rekon­struk­cyj­ne­go ma ogrom­ny wpływ na roz­wój i jakość życia po zakoń­czo­nej tera­pii. W pro­ce­sie lecze­nia nie­zbęd­na jest obec­ność w zespo­le nie tyl­ko chi­rur­ga onko­lo­ga i onko­lo­ga, ale tak­że radio­te­ra­peu­ty i reha­bi­li­tan­ta już od same­go począt­ku lecze­nia. Z tego powo­du zale­ca się, aby cho­rzy na mię­sa­ki byli lecze­ni w spe­cja­li­stycz­nych ośrod­kach lub w jed­nost­kach z dużym doświad­cze­niem w tera­pii tego rodza­ju nowo­two­rów, w któ­rych jest leczo­nych mini­mum 25 cho­rych rocz­nie. Dla przy­kła­du w IMID co roku dia­gno­zu­je się i leczy ok. 75 nowych pacjen­tów z mię­sa­ka­mi. Dodat­ko­wym atu­tem pla­ców­ki mogą być rów­nież pro­wa­dzo­ne bada­nia kli­nicz­ne, szcze­gól­nie istot­ne dla pacjen­tów z nawro­tem cho­ro­by.

Z uwa­gi na to, że mię­sa­ki mogą poja­wić się w całym orga­ni­zmie, a przy tym nie dają cha­rak­te­ry­stycz­nych obja­wów, war­to posze­rzać wie­dzę na ich temat. W lip­cu, mie­sią­cu świa­do­mo­ści na temat tej cho­ro­by, nale­ży pod­kre­ślić zna­cze­nie pro­fi­lak­tycz­nych badań, wcze­sne­go wykry­wa­nia i wybo­ru odpo­wied­nie­go ośrod­ka lecze­nia.

Kli­ni­ka Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Dzie­ci i Mło­dzie­ży Insty­tu­tu Mat­ki i Dziec­ka (IMiD)

Naj­star­sza w Pol­sce, wyso­ko­spe­cja­li­stycz­na Kli­ni­ka onko­lo­gicz­na dla dzie­ci i mło­dzie­ży zlo­ka­li­zo­wa­na w War­sza­wie. Inter­dy­scy­pli­nar­ny, doświad­czo­ny zespół Kli­ni­ki pro­wa­dzi peł­ną dia­gno­sty­kę i kom­plek­so­we lecze­nie nowo­two­rów u dzie­ci od okre­su pło­do­we­go do 25. roku życia z całe­go kra­ju. Spe­cja­li­zu­je się w zakre­sie lecze­nia guzów litych poza ośrod­ko­wym ukła­dem ner­wo­wym oraz histio­cy­toz. Kli­ni­ka jest ośrod­kiem refe­ren­cyj­nym w lecze­niu oszczę­dza­ją­cym, umoż­li­wia­ją­cym ura­to­wa­nie koń­czy­ny cho­re­mu dziec­ku. Do 2023 r. wyko­na­no ponad 800 zabie­gów wsz­cze­pia­nia endo­pro­tez, tak­że tych wydłu­ża­nych mecha­nicz­nie lub w wyni­ku dzia­ła­nia pola elek­tro­ma­gne­tycz­ne­go. Naj­młod­szy pacjent, u któ­re­go wyko­na­no taki zabieg miał 8 mie­się­cy. Zespół Kli­ni­ki pro­wa­dzi tak­że dzia­łal­ność nauko­wą – m.in. nie­ko­mer­cyj­ne bada­nia kli­nicz­ne dot. lecze­nia guzów litych u dzie­ci.

Dr hab. n. med., prof. IMID Anna Raci­bor­ska

Spe­cja­list­ka pedia­trii, onko­lo­gii i hema­to­lo­gii dzie­cię­cej. Jest absol­went­ką II Wydzia­łu Lekar­skie­go Aka­de­mii Medycz­nej w War­sza­wie (obec­nie War­szaw­ski Uni­wer­sy­tet Medycz­ny), a tak­że absol­went­ką wydzia­łu Reha­bi­li­ta­cji Rucho­wej Aka­de­mii Wycho­wa­nia Fizycz­ne­go w War­sza­wie. Od 2003 jest zwią­za­na z Insty­tu­tem Mat­ki i Dziec­ka w War­sza­wie, gdzie od 2017 peł­ni funk­cję kie­row­ni­ka Kli­ni­ki Onko­lo­gii i Chi­rur­gii Onko­lo­gicz­nej, a tak­że człon­ka Rady Nauko­wej IMiD. Jed­nym z głów­nych celów jej pra­cy zawo­do­wej jest popra­wa wyni­ków lecze­nia pier­wot­nych nowo­two­rów kości oraz cho­rób z krę­gu histio­cy­toz. Anna Raci­bor­ska jest otwar­tą i łamią­cą ste­reo­ty­py lekar­ką, a onko­lo­gia dzie­cię­ca jest jej pasją. W swo­jej pra­cy łączy doświad­cze­nie dyna­micz­nej i rze­czo­wej spe­cja­list­ki z empa­tią kobie­ty i mat­ki.